Gryada : Womens Territory

Активность щелочной фосфатазы понижена при гипофосфатазии, о которой ниже будет сказано более подробно. Кислая фосфатаза (ортофосфатмоноэкстергидролаза, ЕС 3.1. 3.2). Энзнм кислая фосфатаза происходит из костей, предстательной железы, клеток крови и клеток ретикулоэндотелиальной системы. Электрофоретически в сыворотке показаны 4 изоэнзима кислой фосфатазы. Из костей и предстательной железы происходит второй изоэнзим (КФ2). Кислая фосфатаза обладает оптимальным действием при рН 5,0. Активность кислой фосфатазы в сыворотке очень низка. Для ее определения используются методы исследования щелочной фосфатазы, заменяя щелочной буфер кислым. По методу Bodansky нормальный уровень кислой фосфатазы в сыворотке детей и взрослых варьирует между 0,1 и 0,4 Е/100 мл, а по методу Gutman между 0,5 и 3,0 Е. Кислая фосфатаза подобно щелочной катализирует гидролиз фосфатных эфиров и перенос фосфата на другие акцепторы. Активность кислой фосфатазы может быть повышена при метастазах рака предстательной железы, несовершенном костеобразовании, мраморной болезни и др. Количество кислой фосфатазы резко увеличено в строме гиганто-клеточной опухоли кости в отличие от остеогенной саркомы, при которой она остается неизменной. Другие энзимы. Используя специальную технику окраски, Burnstone открыл в эндотелии сосудов кальцифицированный матрикс кости и в кальцифици-рованном хряще зстеразу, отличающуюся от фосфатазы по характеру реакции и распределения. Установлено также, что флюориды ингибируют эстеразу без воздействия на щелочную фосфатазу.

Болезнь Paget. При болезни Paget активность щелочной фосфатазы постепенно повышается и может достичь очень больших величин — от 5 до 50-190 BE. Иногда она останавливается на определенном уровне на более долгий период, что говорит о прекращении эволюции заболевания. Внезапное резкое повышение служит признаком злокачественного перерождения в остеогенную саркому. Гиперпаратиреоидизм. Когда затронут скелет, щелочная фосфатаза может быть слегка или умеренно повышенной. После удаления аденомы (одной или нескольких желез) или гиперплазии околощитовидной железы уровень щелочной фосфатазы нормализуется, но значительно позже, после нормализации уровня кальция и фосфора. Рахит. Повышение щелочной фосфатазы предшествует изменениям уровня кальция и фосфора, а также рентгенологическим изменениям. Величина щелочно-фосфатазной активности изменяется параллельно тяжести клинической картины. Под влиянием лечения витамином D она нормализуется. При персистенции повышенной активности следует думать о витамин ГЗ-резистентном рахите. В некоторых случаях рахит протекает с нормальной величиной щелочной фосфатазы. Миеломная болезнь. При ней иногда щелочная фосфатаза может быть слегка или умеренно повышенной. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке повышается также при образовании костной мозоли при переломах костей и при патологическом костеобразовании — оссифицирующем липозите.

В нормальных условиях щелочная фосфатаза определяется в сыворотке в сравнительно малом количестве. Ее активность устанавливается каталитическими методами. Нормальная величина щелочной фосфатазы, определяемая по методу Bodansky (БЕ-боданские единицы), варьирует от 1,5 до 3,5 Е/100 мл для взрослых. У детей эта величина колеблется между 5 и 14 Е (в среднем около 7,7 Е), а у грудных детей — между 10 и 20 Е. Определяемая по методу King и Armstrong (КАЕ — Кинг — Армстронг единицы) щелочная фосфатаза варьирует между 5 и 10 Е/100 мл (в среднем 8 Е) у взрослых, а у детей — между 10 и 25 Е (в среднем 20 Е). Вследствие такого широкого диапазона нормальных величин щелочной фосфатазы верхние границы считаются уже подозрительными в отношении патологии. Различные энзимные единицы трудно сравнивать между собой. Большое практическое значение имеют следующие зависимости при их вычислении в МЕ/л и обратно; Клиническое значение щелочной фосфатазы. Активность щелочной фосфатазы повышена при некоторых заболеваниях, связанных с усиленным остеогенезом. Таковыми являются, например: 1. Остеогенная саркома. Щелочная фосфатаза может быть повышена в различной степени при остеобластном варианте остеогенной саркомы. Большая величина щелочной фосфатазы еще в начале заболевания является предвестником близкого фатального исхода. После ампутации или лучевого лечения уровень щелочной фосфатазы резко падает, не достигая нормальных величин. Новое повышение щелочной фосфатазы говорит о рецидиве заболевания или метастазах. При остеолитическом варианте остеогенной саркомы щелочная фосфатаза остается в пределах нормы или может быть слегка повышенной. 2. Метастазы в скелете. Остеобластные метастазы, прежде всего при раке предстательной и молочной желез, могут сопровождаться повышенной активностью щелочной фосфатазы. Остеолитические метастазы не влияют на уровень этого энзима в сыворотке. В редких случаях он может быть незначительно повышен.

Кость как дифференцированная соединительная ткань отличается способностью к отложению солей на ее матриксе. Таким образом, посредством формирования скелета она выполняет главным образом механическую функцию. С другой стороны, она является депо для различных минералов, в первую очередь кальция, обеспечивающего электролитный баланс организма. Для выполнения этой функции кость подвергается непрерывному разрушению и восстановлению как в физиологических, так и в патологических условиях. Эти процессы, как и нормальный остеогенез, связаны с деятельностью различных энзимов; некоторые из них еще находятся в процессе изучения. Щелочная фосфатаза (ортофосфатмоноэстерфосфогидролаза), ЕС 3 1. 3. 1.). В костной системе представлен прежде всего энзим щелочная фосфатаза. Он находится в большом количестве в протоплазме и ядре остеобласта, который его продуцирует. В самых ранних стадиях развития остеобласта — преостеобласта, этот энзим определяется только внутриклеточно. В остеоците может определяться щелочная фосфатаза, только когда он подвержен некробиозу. В нормальном остеоците она отсутствует. Щелочная фосфатаза может быть найдена также в остеокласте, в клетках эндоста, эндотелия кровеносных сосудов костного мозга и в так называемых гипертрофических хондроцитах оссифицирующего хряща, и то преимущественно в их ядрах До сих пор щелочная фосфатаза не доказана в некальцифицированном и кальцифицированном матриксе. Молекула щелочной фосфатазы представляет собой димер из двух полипептидных цепей, связанных с различным числом остатков сиаловой кислоты и обусловливающихэлектрофоретическую подвижность ее изоэнзимов. В организме человека встречаются 5 основных изоэнзимов щелочной фосфатазы, нумерация которых нарастает в катодном направлении. Из остеобластов происходит второй изоэнзим (ЩФ2). Он обусловливает от 50 до 70% активности щелочной фосфатазы в сыворотке детей. Костная щелочная фосфатаза очень лабильна. Она отличается от остальных изоэнзимов тем, что ингибирует L-гомоаргинин. В активном центре щелочной фосфатазы содержится Mg+ + .

По мнению Dubach, повышенная ЛДГ в моче при почечных и урологических заболеваниях обусловливается наличием лейкоцитов и эритроцитов в моче. Kalin и Rohman рекомендуют СГОТ, СГПТ и ЛДГ в качестве клинически важных для диагностики поражения почек. Касимов, Назаретян, Подъяген установили повышение активности альдолазы, ГОТ и ГПТ в моче при почечных заболеваниях, протекающих с нефротическим синдромом; в то же время указанные энзимы в сыворотке были в пределах нормы. Подобные результаты сообщают и Мардашев и Карелин. Повышенная активность щелочной фосфатазы в моче наблюдается при отравлении ртутью, при обострении пиелонефрита и диабетического гломерулосклероза. По мнению Haschen, при остром гломерулонефрите она умеренно повышена. При остром диффузном гломерулонефрите установлена повышенная активность гиалу-ронидазы в моче. Мардашев и Карелин обращают внимание и на повышенную активность глицинаминотрансферазы в моче при нефротическом синдроме и в моче и сыворотке при инфекционном геморрагическом нефрозо-нефрите. Большое значение придается энзимопатиям при возникновении различных первичных тубулопатий. При этих заболеваниях чаще всего вовлекаются различные транспортные механизмы (цистину-рия, синдром Hartnup, наследственные глицинурии, синдром Ли-нак — Фанкони, иминоглицинурия и др.). При гипофосфатазии активность щелочной фосфатазы понижена. Заболевание семейное, врожденное. Характеризуется поражением скелета, почек (нефрокальциноз), гиперкальциемией, повышено содержание фосфатэтаноламина в моче и повышен его почечный клиренс. При эпидемической нефропатии в Болгарии устанавливается нарушение канальцевой резорбции некоторых аминокислот (пролина и др.), вероятнее всего энзимного характера, и повышенный почечный клиренс тех же аминокислот.