В настоящее время этот синдром описывают под названиями синдрома де Тони, синдрома Дебре, синдрома Фанкони, синдрома де Тони-Дебре — Фанкони. Эту группу ренального рахита, ренальной остеомаляции следует отличать от аналогичных заболеваний, связанных с органическим поражением почек, при которых отмечается поражение клубочков [клубочковый рахит, по Денту (Dent)].

При синдроме де Тони-Дебре-Фанкони страдает каналь-цевая система (канальцевый рахит и канальцевая остеомаляция, по Денту), однако морфологических изменений в почках, как правило, не обнаруживается. Нарушения функции почек, лежащие в основе костных изменений, выявляются лишь биохимически.

В некоторых случаях описаны врожденные нарушения развития почек, но без воспалительных или дистрофических изменений в них. По характеру биохимических сдвигов Дент различает следующие формы данного поражения почек, включая так называемый цистиновый? хит — болезнь Линьяка.

При синдроме де Тони-Дебре-Фанкони отмечается значение наследственности.

Этот синдром может развиваться не только в детском возрасте, но и у взрослых. Со стороны костной системы в таких случаях (однако не всегда) наблюдается остеомаляция (М. А. Сапожникова, Дент).

Комментарии запрещены.

Loading...
Психология твоей жизни