На распиле костей в костном мозгу обнаруживаются плотные очаги сероватой ткани. Очертания их неправильные, они располагаются то изолированно друг от друга, то сливаются в сплошные поля.

Микроскопически эта ткань имеет строение, типичное для болезни Гоше.

Среди полиморфных клеток различного размера располагаются скопления крупных клеток Гоше, содержащих цереброзиды типа керазина.

Керазин содержит углеводы (глюкозу) и по своему составу отличается от нормального керазина [Моннье, Кезел и Александер (Monnier, Casal, Alexander)].

Болезнь Нимана-Пика является врожденным, нередко семейным страданием, характеризующимся нарушением липоидного обмена с отложением в ретикулярных и эндотелиальных клетках, главным образом селезенки, печени, лимфатических узлов фосфолипидов и в меньшей степени нейтральных жиров и холестеринэстеров.

Заболевание проявляется в первые месяцы жизни главным образом нарастающей сплено — и гепатомегалией с асцитом, увеличением лимфатических узлов за счет разрастания ретикулярных и эндотелиальных клеток с отложением в них нейтрального жира, фосфатидов и холестеринэстеров.

Комментарии запрещены.

Loading...
Психология твоей жизни